سندروم شوگرن چیست و درمان آن
- Home
- سندروم شوگرن چیست و درمان آن
نشانگان(سندرم) شوگرن نوعی اختلال التهابی مزمن و وابسته به دستگاه ایمنی است که با اختلال در عملکرد غدد برون ریز (غدد اگزوکرین) و سایر تظاهرات سیستمیک مشخص میشود.
سندروم شوگرن یک بیماری خود ایمنی مزمن اس که بطور طبیعی سیستم ایمنی بدن را از گزند عوامل خارجی محافظت میکند اما در بیمار مبتلا به بیماری خود ایمنی سیستم ایمنی بدن به بافت ها و سلول های خودی حمله میکند.
در سندروم شوگرن سیستم ایمنی به غدد مختلف از جمله غدد بزاقی و اشک حمله میکند و به دنبال این تهاجم خشکی چشم, دهان و نقاط دیگر بدن روی میدهد.
غدد بزاقی و غدد اشکی که رطوبت دهان را تامین میکنند گرفتار میشوند. گرفتاری این غدد موجب کاهش تولید بزاق واشک چشم شده و در نتیجه خشکی دهان و خشکی چشم ها بوجود میاید.
خشکی چشم ها را بیماران با عبارتی نظیر احساس وجود شن و خاک در چشم ها بیان میکنند. بعضی از بیماران دچار تاری دید بوده و یا بر اثر نور شدید و نور فلوئورسنت ناراحتی در چشم ها پیدا میکنند.
خشکی دهان موجب اختلال در حس چشایی, صحبت کردن و گاهی اشکال در بلع میشود. کمبود بزاق میتواند پوسیدگی های دندان و یا عفونت های دهان را هم ایجاد کند.
این سندروم به دو نوع اولیه و ثانویه تقسیم میشود.
سندروم شوگرن اولیه و ثانویه
سندروم شوگرن (كه نام آن را پزشك سوئدی هنریک شوگرن Henrik Sjögren گذاشت و در اوایل دهه ۱۹۰۰ آنرا كشف كرد) می تواند به عنوان یك بیماری اولیه یا به عنوان یك وضعیت ثانویه به وجود آید.
در صورتی که بیماری خود ایمنی دیگری ندارید، سندروم اولیه شوگرن تشخیص داده می شود.
سندرم شوگرن هنگامی که همراه با یک بیماری خود ایمنی دیگری رخ دهد، یک بیماری ثانویه محسوب می شود.
سندرم شوگرن یک بیماری خودایمنی (autoimmune) به شمار می‌رود. در بیماری‌های خودایمن، سیستم ایمنی بدن شما به‌اشتباه سلول‌ها و بافت‌های خودی را مورد حمله قرار میدهد.
دانشمندان از علت دقیق ابتلای برخی افراد به سندرم شوگرن اطمینان کافی ندارند.
برخی از ژن‌ها افراد را در معرض خطر ابتلا به سندرم شوگرن قرار می‌دهند، اما به نظر می‌رسد که یک عامل تحریک‌کننده مانند عفونت با ویروس خاص یا سویه‌ای از باکتری‌ها نیز مسبب ایجاد این شرایط باشد.
البته از آنجایی که اکثر مبتلایان به این بیماری را زنان تشکیل می‌دهند، یک نظریه بر اساس نقش هورمون زنانه استروژن در ابتلای به این بیماری وجود دارد. با این‌حال، این نظریه هنوز به اثبات نرسیده است.
در سندرم شوگرن، سیستم ایمنی بدن شما ابتدا غدد سازنده اشک و بزاق را مورد هدف قرار داده، اما علاوه بر این میتواند به سایر اعضای بدن نیز آسیب برساند. مانند:
بیماری سندروم شوگرن نیز مانند بیماری‌های دیگر معمولا با علائم و نشانه‌های متعددی همراه است.
اما در حالت کلی ناتوانی بدن در تولید و حفظ رطوبت چشم و دهان به همراه درد مفاصل از جمله بارزترین علائم این بیماری است.
در ادامه سایر علائم سندروم شوگرن را مورد بررسی قرار می‌دهیم:
تا به اینجا برخی از شایعترین علائمی را که نشان‌دهنده وجود سندروم شوگرن هستند را با شما عزیزان به اشتراک گذاشتیم.
در ادامه برخی دیگر از این علائم را که تنها در موارد نادری ممکن است بروز کنند، ذکر می‌کنیم:
در آمریکا حدود 3 میلیون نفر به سندرم شوگرن مبتلا هستند بطوریکه شایعترین بیماری خود ایمنی در آن کشور محسوب می شود.
سندرم شوگرن هم در زنان و هم در مردان دیده میشود و در تمام سنین گزارش شده است.
هر دو جنس زن و مرد و در هر سنی دیده می شود ولی از هر 01 نفر بیمار مبتال، 9 نفر زن هستند و بیشتر آن ها در سنین 30 سالگی به بعد تشخیص داده می شوند.
یکی از عوامل خطر برای ابتلا به سندرم شوگرن یائسگی است.
با آنکه هنوز جواب قطعی برای این سئوال که چرا بیماری در زنان خیلی بیشتر از مردان وجود دارد موجود نیست ولی بسیاری فکر می کنند که هورمون استروژن احتماال نقشی در بیماری دارد.
در موارد نادر بچه ها هم ممکن است مبتال به سندرم شوگرن شوند. هنوز یک علت مشخص برای سندرم شوگرن شناخته نشده است ولی محققان معتقدند که مجموعه ای از عوامل ژنتیکی و عوامل محیطی دربروز بیماری دخالت دارند.
با اینکه چند ژن خطر بروب سندرم شوگرن را افزایش می دهند ولی ژن ها به تنهایی عمل نمی کنند.
در شخصی که از نظر ژنتیکی مستعد به بیماری است یک عامل محیطی مثل یک عفونت ویروسی یا میکروبی سیستم ایمنی را تحریک کرده و در نهایت بیماری ایجاد می شود.
با تحریک سیستم ایمنی یکی از سلول های این سیستم بنام لنفوسیت به ارگانهای مختلف بدن از جمله غدد اشکی و بزاقی حمله میکند و سبب کاهش ترشح آن ها میشود.
شواهد موجود مبین این حقیقت هستند که اگر در افراد فامیل شخصی سندرم شوگرن وجود داشته باشد خطر بروز بیماری افزایش می یابد . در 01 درصد بیماران مبتال به سندرم شوگرن بیماری در افراد فامیل آنان نیز وجود دارد.
همچنین افراد فامیل بیمار مبتال به سندرم شوگرن بیشتر از معمول به انواع بیماری های خودایمنی دیگر نظیر لوپوس و هیپوتیرویئدی (کم کاری تیروئید) دچار می شوند.
نقش سیستم اعصاب و غدد داخلی در بروب سندرم شوگرن نیز موضوع تحقیقات در سندرم شوگرن می باشند.
پزشکان دقیق علت اصلی سندروم شوگرن را نمی‌دانند. ممکن است ژنتیک شما سبب افزایش احتمال ابتلا به سندروم شوگرن شود، یا عفونت با باکتری و ویروس ممکن است آغاز کننده باشد که بیماری را فعال میکند.
برای مثال فرض کنید شما یک ژن معیوب دارید که مربوط به سندروم شوگرن است؛ سپس به یک عفونت مبتلا می‌شوید و سیستم ایمنی شما وارد عمل میشود.
گلبول‌های سفید به‌صورت طبیعی به پاتوژن‌ها حمله میکند؛ اما به دلیل آنکه خطای ژنی وجود دارد، گلبول‌های سفید سلول‌های سالم درون غده‌هایی که اشک و بزاق تولید میکنند را مورد هدف قرار می‌دهند.
از آنجایی که هیچ کند شدنی در مبارزه وجود ندارد، بنابراین علایم شما ادامه پیدا میکند، مگر آنکه تحت درمان سندرم شوگرن قرار بگیرید.
موارد دیگری که ممکن است شما را به سندروم شوگرن مبتلا کند، شامل موارد زیر است:
از آنجایی که علائم و نشانه‌های شوگرن از فردی به فرد دیگر متفاوت بوده یا علائم ممکن است مشابه بیماری‌های دیگر باشد میتواند تشخیص را با مشکل مواجه کند.
همچنین عوارض جانبی برخی از داروها ممکن است بعضی از علائم سندروم شوگرن را تقلید کنند.
بیمار ممکن است به دلیل علائمی که دارد به متخصصین مختلف مراجعه کند، به عنوان مثال برای خشکی دهان و پوسیدگی دندان، ها به دندانپزشک، برای خشکی واژن به متخصص زنان و برای خشکی چشم ها به چشم پزشک مراجعه کند.
معیارهای تشخیص قطعی عبارتند از:
تست‌ها می‌توانند برای رد کردن سایر بیماری‌ها و تشخیص دقیق سندروم شوگرن کمک کننده باشند.
آزمایش خون: پزشک شما میتواند آزمایش خون را برای بررسی سطوح مختلف سلول‌های خونی، وجود آنتی بادی‌های رایج در سندروم شوگرن، شواهدی از التهاب، علائمی از مشکلات کبد و کلیه شما تجویز کند.
آزمایش اشک شیرمر: آزمایش اشک شیرمر میزان خشکی چشم ها را اندازه گیری می کند. در این آزمایش پزشک یک تکه کاغذ کوچک را زیر پلک پایینی فرد بیمار قرار می دهد تا میزان اشک چشم ها را اندازه گیری نماید.
اسلیت لامپ:
یک وسیله بزرگنمایی مورد استفاده برای چشم است .
در آن، پس از ثابت کردن وضعیت سر و چشم‌هاى بیمار در موقعیت مناسب، پرتوى نورى با عرض، طول و زاویه قابل تنظیم بر سطح قدامى چشم تابانده می شود و به این صورت قسمت های داخلی مورد معاینه قرار می گیرند.
تست فلوئورسانس یا تست رنگ: آنژیوگرافی فلورسئین یک روش پزشکی است که در آن رنگ فلورسنت به جریان خون تزریق می شود.
این رنگ رگ‌های خونی پشت چشم را برجسته میکند تا بتوان از آنها عکس گرفت. پزشک از این آزمایش برای تشخیص محل خشکی چشم استفاده می نماید.
آزمایش جریان بزاق:میزان ترشح بزاق در مدت زمان معین اندازه گیری می شود.
بیوپسی غدد بزاقی: در این روش نمونه برداری از غدد بزاقی به منظور تشخیص تجمع گلبول های سفید در آن ناحیه صورت می گیرد.
سیالوگرافی: در این روش مقداری رنگ در غدد بزاقی جلوی گوش بیمار قرار می گیرد و از نوع خاصی از اشعه ایکس برای گرفتن عکس از جریان آن استفاده شود تا میزان ترشح بزاق به صورت دقیق، اندازه گیری گردد.
اسکنتی‌گرافی بزاق: در این آزمایش مقدار کمی ماده رادیواکتیو به غدد بزاقی داده می شود و پیشرفت آن در طی یک ساعت بررسی می شود.
از آنجا که احساس میشود سندرم شوگرن ارثی است، هیچ روش خاصی برای جلوگیری از ابتلا به این بیماری وجود ندارد.
با این حال، پیشگیری از عوارض سندرم شوگرن مانند عفونت، سوزش چشم و سایر، با استفاده از روش‌های توضیح داده شده در بالا قابل دستیابی است.
استفاده از اشک مصنوعی و نوشیدن آب فراوان می تواند علائم سندرم شوگرن را تسکین دهد.
هیچ روش شناخته شده ای برای جلوگیری از سندرم شوگرن وجود ندارد ، اما این مراحل ممکن است به کاهش علائم کمک کند:
عارضه ناشی از عفونت در افراد مبتلا به سندرم شوگرن امری غیر معمول نیست. عفونت‌هایی که در این بیماران شایع هستند شامل، عفونت‌های دندانی، عفونت‌های چشمی، سینوزیت، برونشیت و واژینیت است.
برخی از افراد مبتلا به این بیماری می‌توانند دچار التهاب غده پاروتید در گونه‌ها شوند.
این میتواند منجر به خشکی مجاری تخلیه غده شود و سنگ‌هایی ایجاد کنند که این لوله‌های تخلیه را مسدود میکنند. این میتواند جدی باشد و به آنتی بیوتیک‌های تهاجمی و جراحی نیاز داشته باشد.
درصد کمی از بیماران مبتلا به سندرم شوگرن به سرطان غدد لنفاوی (لنفوم) مبتلا میشوند. این مورد معمولاً فقط پس از سال‌ها با بیماری ایجاد میشود.
یک بیماری نادر و جدی که به طور غیرمعمول با سندرم شوگرن در ارتباط است، سیروز صفراوی اولیه است که یک بیماری خود ایمن کبد است که منجر به زخم شدن بافت کبد میشود.
یکی دیگر از عوارض نادر جدی این عارضه، التهاب رگ‌های خونی (واسکولیت) است که میتواند به بافت‌های بدن که توسط این عروق تأمین میشوند، آسیب برساند.
دارو های تحریک کننده ی بزاق:
پیلوکارپین و سولیمین نمونه هایی از این دارو ها هستند. تاثیر آنها کوتاه مدت است( تنها برای چند ساعت) به همین دلیل باید چند نوبت در روز استفاده شوند.
بزاق مصنوعی:
جایگزین های بزاق و ژل های پوشاننده ی دهان می توانند خشکی دهان را بر طرف کنند. این دارو ها به شکل اسپری، سواب از پیش عمل آورده شده و مایعات هستند.
مصرف این دارو ها در شب موثر تر است زیرا دهان هنگام خواب خشک می شود.
اشک مصنوعی:
اشک مصنوعی می تواند به روان سازی چشم کمک کند و بدون نیاز به نسخه می توانید آنها را از دارو خانه تهیه کنید.
مدل های نسخه ای هم مانند امولسیون چشمی سیکلوسپورین و گلوله های هیدروکسی پروپیل سلولز موجود هستند که نیاز به اشک مصنوعی را کاهش می دهند.
قطره های چشمی (برای تهیه آنها به نسخه نیاز دارید):
قطره هایی مانند سیکلوسپورین و لیفتیگراست مورد نظر هستند.
عینک های محافظ رطوبت:
این عینک های مخصوص می توانند مواد تحریک کننده را دفع کند و رطوبت را حفظ کند.
برای دهان خشک، گلو و هوای فوقانی
داروهای تجویز شده برای این علائم شامل سولیملین، پیلوکارپین، عصاره لین، سوربیتول یا اسید مالیک هستند.
آنها به صورت قرص، مایع و لوزی موجود هستند. استفاده از خلط آورهایی مانند گایافنزین ممکن است به خشکی گلو و دستگاه تنفسی کمک کند.
برای درد مفصل
یک پزشک ممکن است داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAID) مانند ایبوپروفن و ناپروکسن را برای کاهش درد و سفتی مفصل و تسکین دردهای عضلانی توصیه کند.
داروهای ضد روماتیسم اصلاح كننده بیماری (DMARD) مانند هیدروکسی كلروكین یا متوتركسات، ممكن است برای كمك به جوش، خستگی و دردهای مفصلی برای افراد تجویز شوند.
اگر عضلات، اعصاب، کلیهها یا ریهها تحت تأثیر قرار بگیرند، پزشک ممکن است کورتیکواستروئیدها قوی‌تری مانند آزاتیوپرین یا سیکلوفسفامید را توصیه کند.
برای درد مفصل
داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAID) برای کاهش درد و سفتی مفصل و تسکین دردهای عضلانی تجویز می شود.
برای عفونت مخمر دهان
پزشک برای درمان این نوع عفونت ممکن است قرص ضد قارچ تجویز کند.
برای خشکی واژن
روان کننده‌‌های واژن مبتنی بر آب (K-Y Jelly، Astroglide ، Replens ، Luvena) می‌توانند خشکی واژن و مقاربت دردناک را کاهش دهند.
کرم‌‌های استروژن ممکن است برای زنانی که به دلیل کاهش سطح استروژن مربوط به یائسگی، خشکی واژن دارند، مفید باشند.
جراحی
جراحی جزئی برای سوراخ کردن مجاری اشکی بکار می رود که در این روش با انسداد پلاک های پونکتوم باعث افزایش ترشح اشک شده و در نتیجه خشکی چشم کاهش پیدا می کند.
شاخه های کلاژن یا سیلیکون به مجاری اشکی وارد شده تا ترشح اشک در آن ها حفظ شود.
سلام.اطلاعات بسیار عالی بود ممنون سپاسگزارم